|
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)
| |
| Clairanna | Дата: Понедельник, 21.03.2016, 14:16 | Сообщение # 1 |
 Генералиссимус
Группа: Друзья
Сообщений: 1434
Статус: Offline
| Ювенильный ревматоидный артрит
Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.
По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-).
Симптомы ювенильного ревматоидного артрита
В большинстве случаев ювенильный ревматоидный артрит начинается остро или подостро.
- отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов,
- умеренная болезненность в покое и при движении,
- утренняя скованность (до 1 ч и более),
- ограничение подвижности, изменение походки.
- маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить.
- слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия,
- снижение массы тела, замедление роста,
- удлинение или укорочение конечностей.
- поражение глаз (увеитом, иридоциклитом), резкое падением остроты зрения.
Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста.
Причины ювенильного ревматоидного артрита
- острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами),
- травма суставов,
- инсоляция или переохлаждение,
- инъекции белковых препаратов.
Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).
Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов.
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований:
- гемоглобин,
- СОЭ,
- наличие РФ, антинуклеарных антител,
- рентгенография и МРТ суставов,
- пункция сустава (артроцентеза).
Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются: дебют до 16 лет; длительность заболевания свыше 6 недель; наличие минимум 2-3-х признаков (симметричный полиартрит, деформации мелких суставов кистей, деструкция суставов, ревматоидные узелки, позитивность по РФ, положительные данные биопсии синовиальной оболочки, увеит).
Лечение ювенильного ревматоидного артрита
Лечение ювенильного ревматоидного артрита длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.
Медикаментозное лечение мало чем отличается от лечения взрослых при РА
- НПВС
- Базисные препараты
- Глюкокортикостероиды (короткими курсами)
Прогноз и профилактика ювенильного ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации. Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.
Показан мультидисциплинарный подход. Средний медицинский персонал обеспечивает помощь в обучении пациента и его семьи, выполнении упражнений и повседневной жизни. Кроме того, он способствует поддержанию психологического здоровья пациентa и его семьи. Обязателен контроль роста и массы тела. При необходимости врач должен дать советы по питанию.
Необходима тесная связь со школой, где учится ребенок. Слабость — частый симптом, который может потребовать изменения школьного расписания ребенка. Важно продолжать учебу даже во время его госпитализации.Добавлено (21.03.2016, 14:16)
---------------------------------------------
Серопозитивный полиартрит у детей
• Этот вариант ЮРА клинически и генетически не отличается от РА у взрослых.
• Заболевание обычно манифестирует полиартритом с вовлечением пяти и более мелких суставов кистей и стоп.
• Лихорадка появляется редко.
• Критерии установления диагноза предполагают обнаружение РФ в сыворотке крови в двух сериях исследований, проведенных дважды с интервалом 3 мес, причем каждая из них должна состоять из трех последовательных тестов, показавших положительный результат. Такой строгий подход оправдан, поскольку временное повышение содержания РФ может происходить при инфекционных заболеваниях. Необходимо помнить, что увеличение концентрации РФ также возможно при СКВ, некоторых васкулитах, гипергаммаглобулинемии и саркоидозе
• Рентгенологические признаки периостита и локального остеопороза заметны на ранних этапах заболевания. У одной трети пациентов через 10-15 лет с момента начала заболевания развивают тяжелые функциональные нарушения.
• Отличия от РА взрослых включают замедление роста, тенденции к раннему слиянию пястных костей и образование эрозии ДМФС.
Лечение ЮРА у детей сходно с таковым у взрослых. Рекомендовано начинать лечение БПВП как можно раньше, и большинство центров используют эту группу препаратов в качестве терапии первой линии. Метотрексат хорошо переносится детьми. Обычно начинают с приема препаратов внутрь, но все чаще используют подкожное введение. Было показано, что подкожный способ применения метотрексата более эффективен у пациентов с плохой приверженностью лечению или при развитии побочных эффектов после приема внутрь. Недавнее исследование по применению лефлуномида продемонстрировало хорошие показатели клинического улучшения, но они оказались хуже таковых при использовании метотрексата.
Серонегативный полиартрит у детей
• Могут присутствовать внесуставные симптомы. Лихорадка обычно бывает невысокой и непродолжительной, а может и отсутствовать. У очень маленьких детей на ранних этапах заболевания может возникать сыпь, сохраняющаяся в течение 1-2 дней.
• Поражение суставов может быстро прогрессировать. Развитие отёка способствует ограничению подвижности и приводит к местной деминерализации костной ткани и атрофии мышц.
• На кистях часто обнаруживают сближение костей запястья и тендепатии, приводящие к развитию классических вариантов деформации кисти в виде «лебединой шеи». Первый признак поражения локтевого сустава — сгибательная контрактара. Также часто обнаруживают патологические изменения плечевых суставов.
• Сходные изменения обнаруживают на нижних конечностях: сближение костей предплюсны, теносиновиты и бурситы, сгибательные деформации коленного сустава, сгибательные деформации и асептический некроз тазобедренного сустава.
• Поражение шейного отдела позвоночника напоминает таковое при РА (слияние апофизеальных суставов, нестабильность и риск сдавления спинного мозга). Частое слияние апофизеальных суставов в области III—V шейных позвонков приводит к формированию ригидного участка и возникновению подвывихов выше- и нижележащих позвонков. Атланто-аксиальный подвывих обнаруживают у пациентов с серопозитивным артритом и при ювенильном АС, редко при серонегативной полиартропатии.
• Поражение височно-нижнечелюстного сустава (обнаруживают часто) приводит к уменьшению роста челюсти и микрогнатии. После завершения роста нарушение замыкания зубов может потребован проведения оперативного вмешательства.
Лабораторная диагностика
Специфических лабораторных признаков серонегативного полиартрита нет. СОЭ, концентрация С-реактивного белка и количество лейкоцитов или тромбоцитов могут быть повышенными или нормальными. Снижение содержания эритроцитов нехарактерно для заболевания и требует исключения альтернативной причины.
Лечение
• Ведение заболевания требует традиционного подхода. Лечение начинают с назначения одного препарата из группы НПВП и продолжают 4-8 нед. При неэффективности лекарственное средство заменяют на другое. Продолжительность второго курса составляет также 4-8 нед. Чаще всего применяют ибупрофен, напроксен и диклофенак.
• При отсутствии эффекта от применения НПВП назначают внутрисуставное введение глюкокортикоидов. Кроме того, их используют при возникновении симптомов поражения глаз. Также назначают БПВП на срок не менее 3 мес.
Метотрексат — препарат первого выбора. При спондилоартропатии можно применять сульфасалазин. Необходимо длительное лечение (даже после достижения ремиссии — не менее 6 мес). В настоящее время продолжаются исследования преимуществ приема метотрексата в течение 6-12 мес после достижения ремиссии. При непереносимости или неэффективности метотрексата применяют этанерцепт.
ЮРА серонегативный с 1991г. Эндопротезирование обоих ТБС и КС. Найз. Метотрексат 15 мг. Фолиева к-та. Лозап. Омега - 3. Омез.
|
| |
| |
| Mafa4ka_89 | Дата: Понедельник, 21.03.2016, 16:42 | Сообщение # 2 |
 Генералиссимус
Группа: Друзья
Сообщений: 1795
Статус: Offline
| Занимательно! Хорошее описание! Спасибо за информацию)
РА серонегативный с 10 месяцев.
Метотрексат 20 мг, фолиевая кислота 11 мг, медрол 1 мг, акласта, цитрат кальция.
ТЭП 2-х ТБС - 2015, ТЭП 2-х КС - 2016, пластика ахилла правого ГСС - 2017, артропластика правого ЛС - 2018.
|
| |
| |
| Clairanna | Дата: Понедельник, 21.03.2016, 17:00 | Сообщение # 3 |
|
Генералиссимус
Группа: Друзья
Сообщений: 1434
Статус: Offline
| Mafa4ka_89, Мы с тобой наверное одни на форуме с ЮРА. Давай пообсуждаем, будет очень полезно, и соберём всё в одной теме. Предлагаю такой план:
- в каком возрасте началось заболевание, какие симптомы, как скоро был поставлен диагноз
- предположительно что стало причиной, есть ли наследственный фактор?
- какие препараты принимались в детстве, какие сейчас?
- каково состояние на данный момент (в т.ч. психологическое)
- как проходит лечение в общем, сколько лет болеете, часто ли приходится лежать в больнице, проходить санаторно-курортное лечение, другие процедуры, методы лечения.
ЮРА серонегативный с 1991г. Эндопротезирование обоих ТБС и КС. Найз. Метотрексат 15 мг. Фолиева к-та. Лозап. Омега - 3. Омез.
|
| |
| |
| Mafa4ka_89 | Дата: Понедельник, 21.03.2016, 19:26 | Сообщение # 4 |
|
Генералиссимус
Группа: Друзья
Сообщений: 1795
Статус: Offline
| Clairanna, у меня началось заболевание с 10 месяцев, не смогла утром разогнуть колено. Сперва подозревали, что что-то с мениском, отправили в СПб, и только там в 1,5 года поставили ЮРА.
Причина до сих пор неизвестна. В семье никто не болеет. Даже сейчас бабушка 79 лет ходила к Р, ничего по ревматологии нет.
В детстве принимала, в основном, ибупрофен, другие НПВС. Где-то в 12 лет подключили сульф. С суставами был полный порядок. Но после перенесённой ангины всё пошло-поехало. Суставы начало скрючивать по полной, произошли деформации. Попробовали метотрексат, не пошёл. Тошнило, рвало, остановился рост и физическое развитие. Перевели опять на сульф 6 таблеток. Эффекта не было никакого. Постепенно я разочаровалась в сульфе, стала принимать его по 1 таблетке, скорее, по привычке уже)
Осенью 2014 года в поликлинике появилась Р, и вот она взялась за меня по полной. Назначила методжект, устроила в больницу, начала меня готовить к операции. Сейчас уже сделаны 2, на очереди ещё 2. Принимаю гормон в данный момент 2 мг, чтобы не провоцировать своё состояние. С нетерпением жду, когда стану окончательно киборгом и наконец смогу жить полноценной жизнью  Верю, что лучшее впереди!
Вот такой краткий отчёт! Теперь твоя очередь)
РА серонегативный с 10 месяцев.
Метотрексат 20 мг, фолиевая кислота 11 мг, медрол 1 мг, акласта, цитрат кальция.
ТЭП 2-х ТБС - 2015, ТЭП 2-х КС - 2016, пластика ахилла правого ГСС - 2017, артропластика правого ЛС - 2018.
|
| |
| |
| Clairanna | Дата: Понедельник, 21.03.2016, 23:25 | Сообщение # 5 |
|
Генералиссимус
Группа: Друзья
Сообщений: 1434
Статус: Offline
| У меня началось в возрасте 6 лет, я, конечно, плохо помню, но по словам мамы заболела стопа, думали травма, упала или подвернула, хромать начала. Позже прошло, но распухли пальцы на руках, соэ более 50, положили в ревматологию и поставили уже точный диагноз. На следующий год в ИР пролечили и назначили метотрексат, принимало около месяца, потом надо было опять ехать в Москву (у нас не было ревматолога), но в начале 90 была сложная обстановка в России, о Москве даже нельзя было думать. Так и бросила лечение. Ни боли ни каких-то особых симптомов я не чувствовала, РА протекал спокойно, но при этом все суставы постепенно деформировались, пока не наступили тяжелые ограничения в движениях и инвалидность к врачам не обращалась. В 17 лет мне выписали диклофенак, так на нём и жила 3 года, разрушились первыми ТБ суставы. Нормальное лечение уж было назначено после эндопрторезирования: попробовала Араву и плаквенил, гормоны (курсами), метотрексат. Ни хуже ни лучше мне не стало. На данный момент имею полный список по серонегативному типу от снижения массы тела до поражения челюстных суставов. Своё состояние оцениваю как хорошее, хотя незнакомые люди или врачи не стесняясь говорят "Ужас ужасный" при видя меня. Но я привыкла так жить, меня всё устраивает. Слава Богу успела получить образование, социально адаптирована, сама себя психологически подготавливала с детства, что у меня будет не так как у подруг. В итоге так и получилось, только наоборот - у меня сложилась жизнь лучше и счастливее, чем у многих здоровых.
В последнее время отдаю большое значение здоровью, постоянно контролирую не только состояние суставов, но и всех органов, раз в год лежу в больнице. Предстоят как минимум еще 2 операции по замене сустава.
Мой РА застарелый, уже около 30 лет "стажу", на своём опыте делаю вывод, что лечиться надо как можно раньше, не бояться ядовитых лекарств.
Предположительно мой РА стартовал после ангины, в тот год очень часто болела страшными ангинами и ОРВИ. С тех пор больше не болела. У родственников не было ни у кого ревматических заболеваний, НО сейчас стала замечать, что у тётушек по обеим линиям имеются поражения ТБ суставов, те, кто лечится РА установлен, а кто нет - я сама вижу по рукам. Но у них это проявилось в пожилом возрасте за 70.
ЮРА серонегативный с 1991г. Эндопротезирование обоих ТБС и КС. Найз. Метотрексат 15 мг. Фолиева к-та. Лозап. Омега - 3. Омез.
|
| |
| |
| Mafa4ka_89 | Дата: Вторник, 22.03.2016, 18:43 | Сообщение # 6 |
|
Генералиссимус
Группа: Друзья
Сообщений: 1795
Статус: Offline
| Цитата Clairanna (  ) Своё состояние оцениваю как хорошее, хотя незнакомые люди или врачи не стесняясь говорят "Ужас ужасный" при видя меня.
О да! Как ни крути, всё равно заметно и по лицу, и по рукам, что что-то не того. После операций походка, конечно, лучше, но хромота порой бывает, да и угловатость движений выдаёт. Хотя сейчас качество жизни намного лучше, чем было. Я тоже нахожу сейчас своё состояние хорошим)
РА серонегативный с 10 месяцев.
Метотрексат 20 мг, фолиевая кислота 11 мг, медрол 1 мг, акласта, цитрат кальция.
ТЭП 2-х ТБС - 2015, ТЭП 2-х КС - 2016, пластика ахилла правого ГСС - 2017, артропластика правого ЛС - 2018.
|
| |
| |
| Clairanna | Дата: Среда, 23.03.2016, 13:38 | Сообщение # 7 |
|
Генералиссимус
Группа: Друзья
Сообщений: 1434
Статус: Offline
| Цитата Mafa4ka_89 ( ) После операций походка, конечно, лучше, но хромота порой бывает, да и угловатость движений выдаёт. Хотя сейчас качество жизни намного лучше, чем было. Я тоже нахожу сейчас своё состояние хорошим)
Я когда на операции была в ИР приезжали гости из других больниц, набираться опытом. Вот они меня спрашивают: Как после операции состояние? Походка исправилась? Хромота ушла? На что я ответила, что не было такой цели, главное вообще ходить! Даже сам заведующий меня поддержал и сказал, что ревматики такие особенные люди, не заботятся о мелочах, красоте, главное функционал. Да и как исправить походку после одной операции? Если походка формируется от позвоночника до пальчика на ноге, что-то одно не в порядки - походка не та!
ЮРА серонегативный с 1991г. Эндопротезирование обоих ТБС и КС. Найз. Метотрексат 15 мг. Фолиева к-та. Лозап. Омега - 3. Омез.
|
| |
| |
| Mafa4ka_89 | Дата: Среда, 23.03.2016, 17:43 | Сообщение # 8 |
|
Генералиссимус
Группа: Друзья
Сообщений: 1795
Статус: Offline
| Цитата Clairanna ( ) Да и как исправить походку после одной операции? Если походка формируется от позвоночника до пальчика на ноге, что-то одно не в порядки - походка не та! Добавлено (23.03.2016, 17:43)
---------------------------------------------
Цитата Clairanna ( ) не бояться ядовитых лекарств
РА серонегативный с 10 месяцев.
Метотрексат 20 мг, фолиевая кислота 11 мг, медрол 1 мг, акласта, цитрат кальция.
ТЭП 2-х ТБС - 2015, ТЭП 2-х КС - 2016, пластика ахилла правого ГСС - 2017, артропластика правого ЛС - 2018.
|
| |
| |
| Clairanna | Дата: Среда, 23.03.2016, 20:17 | Сообщение # 9 |
|
Генералиссимус
Группа: Друзья
Сообщений: 1434
Статус: Offline
| Цитата Mafa4ka_89 ( ) И в общем-то не сокрушаюсь по поводу того, что не лечилась должным образом в детстве.
Взрослым, думала надо сразу агрессивно лечиться, у них и рост и все косточки сформировались, а у детей часто недоразвитость как от самого РА так и от лекарств.
У меня с весом всегда пробемы были, как с 7 лет сильно похудела так и осталась недовесок )) но рост вполне нормальный, а сейчас так и вообще вес прибавился и я соответствую ровесницам, только присутствует атрофия мышц и выгляжу на 15 лет младше В больнице всегда думают я ошиблась отделением, в детское отправляют )) А вот в ИР все такие, никто не задаёт глупых вопросов "почему такие руки"!
ЮРА серонегативный с 1991г. Эндопротезирование обоих ТБС и КС. Найз. Метотрексат 15 мг. Фолиева к-та. Лозап. Омега - 3. Омез.
|
| |
| |
| Mafa4ka_89 | Дата: Четверг, 24.03.2016, 18:13 | Сообщение # 10 |
|
Генералиссимус
Группа: Друзья
Сообщений: 1795
Статус: Offline
| Clairanna, да-да) Мне тоже 14 лет дают по виду! В больнице доктора "ребёнком" называют) Мама мне одежду в "Детском мире" покупает  У меня от метотрексата все эти процессы пошли в детстве. Всё запаздывает в развитии) Но ладно! Зато в старости будем молодо выглядеть! 
РА серонегативный с 10 месяцев.
Метотрексат 20 мг, фолиевая кислота 11 мг, медрол 1 мг, акласта, цитрат кальция.
ТЭП 2-х ТБС - 2015, ТЭП 2-х КС - 2016, пластика ахилла правого ГСС - 2017, артропластика правого ЛС - 2018.
|
| |
| |
| Zinka | Дата: Четверг, 24.03.2016, 23:07 | Сообщение # 11 |
 Генерал-майор
Группа: Пользователи
Сообщений: 362
Статус: Offline
| Девочки, подробнее отпишусь чуть позже, но сколько интересного я вычитала! Спасибо! Только вот расстроилась по поводу задержки роста, мы же сейчас даже у эндокринолога стоим на учете с диагнозом малорослость, за последний год сын вырос только на 1 см, не набрал ни грамма, иногда вообще какой-то провал в весе происходит. Так что в свои 5,5 он выглядит не старше 3х 
Сын 8 лет. ЮРА с 11/2014г. Лечение с 01/2015г.:НПВС(отменили), метотрексат 10мг(на 15 кг веса), фолиевая кислота 1мг/день, панангин 0,5шт 3/день, рыбий жир курсами, кальций, Энбрел
|
| |
| |
| Clairanna | Дата: Четверг, 24.03.2016, 23:16 | Сообщение # 12 |
|
Генералиссимус
Группа: Друзья
Сообщений: 1434
Статус: Offline
| Цитата Zinka ( ) Так что в свои 5,5 он выглядит не старше 3х
ЮРА серонегативный с 1991г. Эндопротезирование обоих ТБС и КС. Найз. Метотрексат 15 мг. Фолиева к-та. Лозап. Омега - 3. Омез.
|
| |
| |
| Mafa4ka_89 | Дата: Пятница, 25.03.2016, 21:39 | Сообщение # 13 |
|
Генералиссимус
Группа: Друзья
Сообщений: 1795
Статус: Offline
| Clairanna, как РА успокоится, вес пойдет!
РА серонегативный с 10 месяцев.
Метотрексат 20 мг, фолиевая кислота 11 мг, медрол 1 мг, акласта, цитрат кальция.
ТЭП 2-х ТБС - 2015, ТЭП 2-х КС - 2016, пластика ахилла правого ГСС - 2017, артропластика правого ЛС - 2018.
|
| |
| |
| Zofinka | Дата: Пятница, 22.04.2016, 13:20 | Сообщение # 14 |
 Рядовой
Группа: Пользователи
Сообщений: 17
Статус: Offline
| Болею РА с 4 лет, скорей всего осложнение после лоринготрахеита.
Сначала колени, потом прибавился голеностопный сустав. В детстве лечили сульфасалазином, два раза кололи дипроспан в голенастоп, это поставило меня на ноги, даже начала заниматься спортом. Суставы конечно деформированы, часто опухшие( Всегда обезбаливалась диклофенаком или найзом.
Была ремиссия пару лет, но прошлым летом началось сильное обострение, до сих пор не могу прийти в норму. Прошла обследование и у меня уже трещинка в коленке( Пробовала пить метотрексат, но не пошло - перешла на сульфасалазин. От сульфасалазина почему-то депрессия, апатия, бессоница, тошнота, потеря аппетита, усталость... надеюсь через какое то время пройдет.
РА с 4 лет.
|
| |
| |
| Clairanna | Дата: Пятница, 22.04.2016, 13:44 | Сообщение # 15 |
|
Генералиссимус
Группа: Друзья
Сообщений: 1434
Статус: Offline
| Zofinka, вы учитесь? работаете?
кистей как состояние?
ЮРА серонегативный с 1991г. Эндопротезирование обоих ТБС и КС. Найз. Метотрексат 15 мг. Фолиева к-та. Лозап. Омега - 3. Омез.
|
| |
| |
|
